ДЦП изучается с 1853г. (хирург-ортопед Литтл). За это время предложено несколько классификаций данного заболевания.
В нашей стране пользуются классификацией К.А. Семеновой (1978); выделяются следующие формы:
Спастическая диплегия – самая распространенная форма ДЦП. Обычно это тетрапарез, но ноги поражаются больше, чем руки. Мышечный тонус преобладает в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног. Из-за спастичности более всего страдают проксимальные части конечностей. Руки больного обычно находятся в положении приведения в плечевых суставах, сгибания и пронирования в кистях. В лежачем положении ноги ребенка обычно вытянуты. Когда больного пытаются поставить на ноги, то они перекрещиваются ("ножницы") и упор совершается на носки. Прогностически благоприятная форма в плане преодоления речевых и психических нарушений и менее благоприятная в двигательном отношении. 20% детей передвигаются самостоятельно, 50% - с помощью, но могут себя обслуживать, писать, манипулировать руками.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП с тотальным поражением больших полушарий. Это также тетрапарез с тяжелыми поражениями как верхних, так и нижних конечностей, но руки «страдают» больше, чем ноги. Цепные установочные выпрямительные рефлексы могут не развиваться вообще. Дети не сидят, не стоят, не ходят, функция рук не развита. Речевые нарушения грубые, по принципу анартрии, в 90% умственная отсталость, в 60% судороги, дети не обучаемы. Прогноз двигательного, речевого и психического развития неблагоприятный.
Гиперкинетическая форма – связана с поражением подкорковых отделов мозга. Двигательные нарушения проявляются в виде гиперкинезов (насильственных движений), которые возникают непроизвольно, усиливаясь от волнения и утомления. Они размашистые, дискоординированные, нарушен навык письма, речь. В 20-25% поражен слух, в 10% возможны судороги. Прогноз зависит от характера и интенсивности гиперкинезов.
Гемипаретическая форма – поражаются руки и ноги с одной стороны. Связана с поражением полушария мозга (при правостороннем гемипарезе нарушаются функции левого полушария, при левостороннем - правого). Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благоприятный. Дети ходят сами, обучаемость зависит от психических и речевых нарушений.
Атонически-астатическая форма – возникает при нарушении функции мозжечка. При этом отмечается низкий мышечный тонус, нарушается равновесие в покое и ходьбе, идет нарушение координации движений. Движения несоразмерны, неритмичны, нарушено самообслуживание, письмо. В 50% отмечаются речевые и психические нарушения различной степени тяжести.
У большинства детей отмечается смешанный характер заболевания с сочетанием различных двигательных расстройств.
В клинической картине для всех форм характерны двигательные нарушения рефлекторного характера. Движения возможны, но они не управляются ребенком: присутствуют компенсаторные движения и порочный двигательный стереотип, нарушена координация, повышен тонус мышц.
Особенностью двигательных нарушений при ДЦП является то, что они существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущения собственных движений. У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности.
Стадии течения заболевания. Основываясь на клинических проявлениях заболевания, можно выделить три стадии его течения.
Первая, ранняя, стадия детского церебрального паралича. В этой стадии острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшее в процессе родов, могут вызвать значительные нарушения регуляции тонуса мышц по типу ригидности, подавить активность врожденных двигательных рефлексов, что нередко рассматривается как важнейшие признаки развивающегося детского церебрального паралича.
Однако, нередко дети с этими нарушениями деятельности нервной системы в дальнейшем, когда острые явления, вызванные перенесенной катастрофой в родах, стихали, оказывались практически здоровыми.
Самым показательным является отсутствие тенденции к нарастанию тонических рефлексов у ребенка и постепенное становление статики и локомоции. В то же время начинают развиваться ориентировочные первичные зрительные и слуховые реакции, появляется комплекс оживления. Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича в первые недели жизни опирается на следующие симптомы.
1.Изменения в двигательной системе:
а) диссоциация между продолжающими нарастать тоническими шейными и лабиринтными рефлексами и слабо развивающимися, развивающимися неполноценно или совсем не развивающимися врожденными двигательными рефлексами;
б) недоразвитие, а часто и неправильное формирование ягодичных мышц, ягодичные мышцы дряблые, гипотоничные: «синдром проколотого мяча»;
в) икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, ахилловы сухожилия удлинены;
г) пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где пяточная кость развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной;
д) очень рано, иногда к концу 2-го месяца жизни, формируется функциональные кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижегрудном отделах позвоночника;
е) кожно – мышечная складка между I и II пальцами кисти укорочена.
Вторая стадия, условно называемая хронически – резидуальной, продолжается в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до 3 – 4 лет. Эта стадия очень коротка при двойной гемиплегии, тяжелой спастической диплегии. Она очень быстро переходит подобных случаях в последнюю, конечную, резидуальную стадию.
Хронически – резидуальная стадия ДЦП характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах (их активность может продолжать нарастать) установочные рефлексы (рефлексы позы) не формируются или формируются лишь их элементы, произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают патологические синергии, которые приводят к формированию патологического двигательного стереотипа, появляются контрактуры
Третья стадия, называемая конечной резидуальной стадией заболевания, характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций на основе неврологических синдромов, развертывающихся в течение первых стадий заболевания.
Конечная стадия I степени характеризуется патологическим двигательным стереотипом, позволяющим ребенку самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладеть письмом, теми или иными элементами самообслуживания, трудовыми процессами.
Речь ребенка может быть нормальной или иметь тот или другой вид речевых нарушений.
Конечная стадия II степени может наступить очень рано, в первые месяцы жизни ребенка, если наблюдается атрофия мозгового вещества, микроцефалия или дети не лечатся.
Во всех этих случаях быстро нарастают массивные, множественные контрактуры, тяжелые деформации, фиброзное перерождение мышц, суставов и связок.